亚急性皮肤型红斑狼疮的一些综合信息

概述
　　亚急性皮肤型红斑狼疮（subacute cutaneous 1upus erythematosus，SCLE）是一组以环形红斑或丘疹鳞屑性皮疹为特征的红斑狼疮，常伴有轻度至中度的全身症状，多见于中青年，男女比例约1：3。

临床表现

亚急性皮肤型红斑狼疮皮疹形态

　　（一）丘疹鳞屑型 初起为小丘疹，逐渐扩大成斑块，附有少许鳞屑，可呈样或糠疹样。 　　（二）环形红斑型初起为水肿性丘疹，渐向周围扩大，皮损中央消退，外周为轻度浸润的水肿性红斑，表面平滑或覆有少许鳞屑，但无明显毛囊口角栓，常呈环状、多形状或不规则形。愈后不留瘢痕，或可有暂时性色素沉着，或持久性毛细血管扩张和色素脱失。皮损主要分布于面、耳、上胸背、肩和手背等处。 　　患者常有不同程度的全身症状如关节酸痛、低热、乏力、肌痛等。光敏感也较常见。一般肾及中枢神经较少受损。

亚急性皮肤型红斑狼疮体征

　　1. 皮疹好发于暴露部位如双颊、鼻部、口唇、头皮、耳轮等处，若累及四肢及躯干，则演变成泛发型盘状红斑狼疮； 　　2. 主要疹型为盘状狼疮，早期表现为一处或数处扁平丘疹或斑丘性损害，逐渐向四周扩展，形成微隆起的环状或不规则红色斑块，表面附有粘着性鳞屑，有的轻度浮肿，炎症明显；后期斑块颜色转暗，中央轻度萎缩，颜色变淡，萎缩处可见粘着性角质性鳞屑，不易剥除；强行剔除，基底可见扩张的毛囊口，鳞屑底部有角质栓，斑块愈后留下萎缩性疤痕，若发生在毛发部位，则造成永久性脱发； 　　3. 不典型皮疹包括紫红色水肿性斑块、疣状损害、毛细血管扩张性红斑及冻疮样损害等。

组织病理

　　表现为表皮角化过度、毛囊口及汗孔角栓、颗粒层增厚、棘细胞层萎缩、表皮突变平、基底细胞液化变性、真皮乳头层水肿、毛细血管扩张及红细胞溢出，真皮血管及附属器周围以淋巴细胞为主的灶性浸润。

诊断说明

　　主要根据皮疹的形态和轻至中度的全身症状可以初步诊断。实验室检查有助诊断。丘疹鳞屑型应与及玫瑰糠疹鉴别，环形红斑应与其它有环形红斑损害的鉴别。后者一般无明显的全身症状和缺乏亚急性皮肤红斑狼疮的实验室异常。

治疗说明

　　【治疗】 　　一、治疗原则 　　（一）局部治疗与系统治疗相结合； 　　（二）光敏性损害采用氯喹及反应停治疗； 　　（三）关节肿痛及血管炎性损害采用雷公藤多甙片治疗； 　　（四）皮损泛发及多系统受累采用糖皮质激素治疗； 　　（五）顽固性病例采用免疫抑制剂治疗。 　　二、治疗方法 　　（一）一般疗法 　　1. 增强战胜疾病的信心； 　　2. 避免日晒，勿食具有光敏作用的药物和蔬莱； 　　3. 劳逸适度，急性或活动期sle 患者应卧床休息； 　　4. 尽量避免受凉、感冒及其他感染； 　　5. 提高机体的抵抗力，注意营养及维生素补充。 　　（二）局部疗法 　　1.糖皮质激素软膏及霜剂:外用，每日1～2次; 　　2.损害内注射:顽固性皮损可用确炎舒松a或强的松龙损害内注射，每周1次; 　　3.局部手术切除:适用于顽固性损害。 　　(三)系统疗法 　　1.氯喹:每次0.25克，每日2次; 　　2.羟氯喹:每次0.4克，每日2次; 　　3.反应停:每次25mg，每日3次; 　　4.雷公藤多甙片:适用于系统性红斑狼疮及用1,2和3系统疗法之一治疗效果差的盘状红斑狼疮及亚急性皮肤型红斑狼疮患者;每次20mg，每日2～3次; 　　5.糖皮质激素:①病情轻者:用强的松每日20～40mg，病情控制后逐渐减量;②有明显系统受累者，用相当于强的松量每日60～100mg，有效者，病情1～3天可控制，无效者，可增加原量的30%～50%，病情控制后逐渐减量;③病情重者可采用甲基强的松龙冲击治疗，每日1克，连用3天。 　　6.免疫抑制剂:①环磷酰胺每日每公斤体重1～3mg;②硫唑嘌呤:每日每公斤体重2～4mg;③瘤可宁，每日每公斤体重0.lmg;④环孢素a:每日每公斤体重5～l0mg。 　　系统疗法4,5,6适用于系统性红斑狼疮及用1,2和3系统疗法之一治疗效果差的盘状红斑狼疮及亚急性皮肤型红斑狼疮患者。