进行性系统性硬皮病疾病症状

（1）前驱症状：

　　在出现PSS皮肤和脏器病变之前除上述雷诺现象和 浮肿 手 综合征外，还可有 肌肉疼痛 、 食欲减退 、 无力 、 体重减轻 、疲乏、 关节疼痛 僵硬感等。早期70%～80%患者雷诺现象为首发症状。有人认为出现雷诺现象者50%为 结缔组织病 ，且多数为PSS。如雷诺现象2年后出现指端硬化症则提示为PSS。

（2）皮肤表现：

　　90%～95%有皮肤表现，有5%～10%患者仅有内脏硬化而无皮肤受累或雷诺现象，提示变并不是诊断PSS的绝对依据。变大多数从指（趾）或四肢远端开始，以后逐步向前臂、颈、面、前 胸 、臀、腹、背部蔓延。变可分三期，即肿胀期、硬化期和萎缩期。在肿胀期 手 与 手 指可呈无痛性、非压陷性两侧对称性 浮肿 ，患者常晨起后感到绷紧肿胀，而在活动后1天内症状改善，检查可见指趾与 手 足的远端呈无压痕性绷紧状，面部也有绷紧感。至硬化期 浮肿 被硬化绷紧代替，皮肤与深部的组织结构粘着（如肌腱、关节）从而妨碍其自由活动。在病损皮肤部位表皮变薄、毛发脱落。上述病变以两 手 显著而严重，但亦可累及其他部位。至萎缩期，皮肤的绷紧程度增加，薄而发光，病损部位活动力显著丧失。由于组织的收缩和硬化致使正常的皱纹和皮肤的折叠消失，以致发生特异的假面具样面容和固定于曲屈位的下垂的 手 ，常见的现象如下： 手 和 手 指常处于“固定的”屈曲位，大口围缩小，皮肤在色素沉着的基础上点缀着脱色斑，似盐撤在色纸上表现。在 手 指、常、唇和面部有 毛细血管扩张 ，在骨隆凸部皮肤常有 疼痛 性 溃疡 ，易继发葡萄球菌的 感染 。指尖部可有皮下钙化，在前臂、鹰嘴突、髌前部位皮肤也可有皮下钙化区。有时在典型皮肤表现后的3～15年之间，绷紧的皮肤变软或有折褶，它给人印象似乎可能已恢复至近正常，但这可能是PSS病程中的一个过程。因此坚持同一期、同一程度的对照治疗才能得出正确的结论。如以得分点数标记各个关节间的变系统，即正常为0，而绷紧的皮肤为4，则得分高的点数，表明预后不良。用超声检测PSS患者皮肤厚度，平均7．7mm，而正常为3．3mm。变仅发生在指（趾）者，称指（趾）皮硬化症，可持续数年无变化。如皮下组织及关节周围软组织有广泛钙盐沉 积 ，称为Thibierge－Weissenbach综合征。

（3）消化系统表现：

　　整个消化系统均可累及，但以食管病变明显。