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剥脱性角质松解症的一些

病因

  尚不明确可能为常染色体隐性遗传病,亦有认为与发汗功能障碍及自主神经功能紊乱有关本病常与汗疱并发。
 

发病机制

  发病机制还不清楚有的学者认为是角质层黏着障碍病。
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临床表现

  皮损开始为针头大散在的白色点状水疱,数目多少不定,渐向周围扩大,中央破裂形成浅表性脱屑多数皮损扩展。可融合成片似薄纸样表皮剥脱。剥脱的表皮下皮肤几乎完全正常。缺乏炎症征象。常对称发生于掌跖部。病程缓慢,无自觉症状约经2~3周鳞屑自然脱落而痊愈每届春末夏初开始发病秋季气候转凉则自行缓解,成人多见。
 

诊断

  春末夏初开始发病。成人多见。皮损开始为针头大散在的白色点状水疱,数目多少不定,渐向周围扩大,中央破裂形成浅表性脱屑多数皮损扩展。可融合成片似薄纸样表皮剥脱。剥脱的表皮下皮肤几乎完全正常。缺乏炎症征象。常对称发生于掌跖部即可诊断。
 
  鉴别诊断:
 
  应与汗疱疹鉴别,后者皮疹为多数深在性小水疱,红色或与肤色一致,疱内有黏液性液体,感染时可形成炎症显著的脓疱,自觉瘙痒或灼热感。常发于春夏之交,气温突然变化时。 


并发症  本病主要累及掌跖部,偶尔也可见于手、足背侧,对称分布,皮损初起为针头大白点,由表皮角质层与下方松离形成,无炎症变化,并逐渐向四周扩大,类似疱液干涸的疱膜,容易自然破裂或经撕剥成为薄纸样鳞屑,其下方皮肤正常。皮损不断扩大,新鳞屑区发生,终融合成整片可剥脱的鳞屑,无瘙痒感。本病易在暖热季节复发,往往合并局部多汗。