先天性厚甲症的一些综合信息
基本概述
先天性厚甲症(pachyonychia congenita)是一种少见的甲肥厚性遗传性,于1906年由Jadassohn和Lewandowsky首先命名。通常分为四型,Ⅰ型常见,为Jadassohn-Lewandowsky综合征;Ⅱ型为Jackson-Sertoli综合征;Ⅲ型又名为Schaferer-Branauer综合征;Ⅳ型又名迟发型先天性厚甲症(pachyonychia congenita tarda)。[1]
其他各型临床表现与Ⅰ型类似,但Ⅱ型伴发胎生牙,多发性皮脂腺囊肿;Ⅲ型伴发角膜白斑;Ⅳ型发病较晚,于颈、腰、腋窝、大腿、膝的屈侧、臀部和腹部可见色素沉着。
根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。
先天性厚甲症(pachyonychia congenita)是一种少见的甲肥厚性遗传性,于1906年由Jadassohn和Lewandowsky首先命名。通常分为四型,Ⅰ型常见,为Jadassohn-Lewandowsky综合征;Ⅱ型为Jackson-Sertoli综合征;Ⅲ型又名为Schaferer-Branauer综合征;Ⅳ型又名迟发型先天性厚甲症(pachyonychia congenita tarda)。[1]