色素失禁症的临床表现及诊断
本症是一种皮肤色素异常的疾病。
疣状损害可出现于手,足背,尤其是指,趾,疣状损害后亦可留下色素斑。
色素沉着斑可以是仅有的异常,亦可为首发表现或炎症损害,疣状改变而后出现,色素斑的形态奇特多样,多呈不规则的泼水状,旋涡状或地图状,其色泽呈灰蓝色,暗灰蓝色,黄褐色或黑褐色,在2岁前色素不断增深,以后随年龄增长而逐渐变浅,直至消失,色素改变可持续多年,甚至到20~30岁才消失。
(2)分期:本病征皮肤损害临床可分3期,约1/3病例有典型发展过程,多数病例3期次序不规则,易变成重叠,少数仅有色素斑而无第Ⅰ,Ⅱ期改变。
第Ⅰ期:红斑,丘疹,水疱形成期或简称疱疹期,常始于出生时,或生后2周内,罕见1岁以后发生。
第Ⅱ期:赘疣状或苔藓状皮疹形成期,开始于生后2~6周。
第Ⅲ期:色素沉着期,从第12~26周开始。
本病征可根据临床典型皮肤损害及其发展过程,结合血酸性粒细胞明显增高等特点做出临床诊断,进一步确诊可通过皮肤组织活检。