什么是大疱性表皮松解

　　大疱性表皮松解是由Koebner在19世纪晚期首次提出，用以描绘一种不留瘢痕的水疱性。 随后用于描述一组以皮肤和黏膜对机械损伤易感并形成大疱为特征的多基因遗传性，为一组典型的侵及皮肤基底膜区的疾病内脏器官也可累及。临床上病情表 现出极大的变异性。同时，基因杂合性也很明显，有常染色体显性和隐性遗传。异常的伤口修复可导致慢性损害和结痂，转移性也常见对大疱性表皮松解的研究取 得显著进展其研究手段主要是通过分子克隆编码一些维持皮肤层次结构完整的关键蛋白基网。大疱性表皮松解亦属于中医的“天疱疮”范畴。

　　类型

　　单纯型、营养不良型和交界型。这些类型的区别在于水疱在皮肤中的深度。

　　单纯型

　　系显性遗传。皮损为大小不等的大疱和水疱，无棘层松解征，愈后不留瘢痕，可留有暂时性色素沉着。受累患儿生长发育正常。毛发、甲、齿、粘膜很少受累。至青春期可获改善。

　　显性发育不良型

　　损害为松弛的大疱，棘层松解征阳性，愈后留下萎缩性瘢痕，常伴发粟粒疹，有色素障碍。身体和智力发育正常。毛发、牙齿常不累及。有时有鱼鳞病、毛周围角化症、多汗或厚甲等。

　　隐性发育不良型

　　损害除松弛的大水疱外，常有血疱，棘层松解征阳性，愈后留下萎缩性瘢痕和色素障碍，粘膜易受累。随侵犯部位不同，可有失音、吞咽困难、唇龈挛缩等表现。并有甲和牙齿发育不良，毛发脱落及侏儒、爪手、假性并指等畸形。有病变倾向。

　　4.根据出生后发病，水疱特点等可以诊断。应与儿童类天疱疮、寻常型天疱疮、脓疱疮等鉴别。

　　先天性大疱性表皮松解症是一组以皮肤上出现水疱大疱为特点的遗传性。