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血管红斑的病因

  血管红斑是由大量增生的血管所构成,为常见的软组织肿瘤。血管红斑和淋巴管瘤属于同一来源。胚胎早期,原始脉管是一种单纯由内外细胞组成的管状物,它们在间质中间形成一个致密的网。以后随着各器官的发育,原始脉管网逐渐分化成与器官联系的许多血管丛和淋巴管从。虽然对外周循环系统的终形成过程还不甚了解,但根据实验结果,可以肯定是与脉管内的流量和压力有密切关系。在原始阶段,动脉、静脉和淋巴管的结构是没有区别的,只有在以后才形成供应血管(动脉),引流血管(静脉)和淋巴管,血管中层的肌纤维和外膜的结缔组织,都是从包围原始内皮细胞的间质中发育处来的。在分化的过程中上述组织的任何异常都可以形成肿瘤,发生血管红斑或(和)淋巴管瘤。血管的胚胎发育过程中大致可以分为从状期,网状期及管干期3个阶段,如在某一个阶段的正常发育过程中发生障碍或异常,则可出现该阶段正常发育形态的畸形。在从状期,有些毛细血管红斑如果停止发育,就会产生毛细血管红斑和痣。在网状期,如果扩大的血管红斑聚成团,并趋向融合在一起,就可以表现出海绵状血管红斑和动脉瘤。在管干期,若粗大异常的血管干与大体循环有广泛的交通,则表现为蔓状血管红斑。血管红斑实际是一种先天性血管发育畸形,介于错构瘤和真性肿瘤两者之间。血管红斑的起因尚不明了。有人发现家族史的病人占10%,可能与遗传有关。有人作过血管红斑与HLA的关系研究,在一个家族中发现数名病人与HLA-B40有关,但目前尚缺乏分子生物学方面的研究,已知女孩发病率较高,血管红斑组织中可测出较高水平的雌激素受体,说明雌激素在血管红斑发病过程中起一定作用。 血管红斑常见于儿童,发病率约为1%-2%。其中70%-90%见于〈1月龄新生儿。早产儿(妊娠期30周,体重1500g)多见,发病率可达23%。女孩比男孩多见,约3~5:1。血管红斑多为单发,约有1/5病例属于多发。

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