血管红斑病因最新研究进展

　　血管红斑是怎么引起的？血管红斑病因是胚胎期的第3~4个月，皮肤微循环结构继续发育，此时一些成血管细胞可能脱离发育中的血管网，局部增殖，形成内皮细胞条索，互相吻合，出现许多血腔，进一步演化为血管红斑。增生的血管红斑由局灶性的内皮细胞、血管外皮细胞、成纤维细胞及肥大细胞组成。内皮细胞分成熟与未成熟两种。

　　　光镜下见大片分化成熟排列较紧密的毛细血管，管壁菲薄，有一层内皮细胞及基底膜，其外无平滑肌细胞。毛细血管间有时可见血管外皮细胞和纤维细胞。病程较长者，间质则可见明显的纤维化或玻璃样变。生长活跃时血管腔可不明显，内皮细胞呈实体的条索状或片状。深部血管红斑常有扩大的血管腔，其中可见血栓形成，血栓可机化或钙化，瘤内亦可见少量小动脉、静脉。在1~2岁间，血管红斑增生和退化交替进行。部分肿瘤表现增生，很少部分则出现退变。2~5岁时以退变现象为主，内皮细胞变小，增生不活跃，血管腔隙增大，瘤内纤维脂肪组织多。

　　血管红斑的突出表现为有大量的肥大细胞，数量可达正常的10倍以上。电镜下可见这些肥大细胞的分泌颗粒与正常不同。多数人认为这些肥大细胞产生一种血管形成因子。也有人观察到在退化前期，肥大细胞显著增多，认为肥大细胞启动纤维化过程，终使病变退化。还有人认为肥大细胞产生细胞因子，诱导或吸引其他细胞成分产生血管形成因子。血管形成因子可在新血管生长的任何过程中起作用，包括内皮细胞产生、移动、分化、管腔形成和分支吻合等。以往认为肥大细胞中颗粒主要是组胺和肝素。组胺是内皮细胞的分裂源性物质，肝素与内皮细胞结合，刺激其移动，并能增强其他生长因子对内皮细胞的作用。近年来分离了一些新的血管形成因子 ; 如FGF( 成纤维细胞生长因子)，TGF( 转化生长因子)，PDGF(血小板衍化生长因子)、EGF( 表皮生长因子)，VEGF( 血管内皮生长因子)以及PGEd前列腺素E1和PGEz等。其中以FGF为重要。有人用免疫组织化学方法观察到增生期的血管红斑有VEGF及FGF的高表达和B自干扰素的低表达。近有人发现，血管红斑中除了肥大细胞外，尚有巨噬细胞的浸润，这些细胞浸润，多半是受到趋化性物质吸引，其中一种糖蛋白为单核细胞趋化蛋白-1(monocyte chemoat-tractant protein-1)，MCP-1。Isik等用原位杂交方法发现增生的血管红斑中有明显的MCPImRNA上调表达，而退化的血管红斑和血管畸形则无此种蛋白的mRNA表达。

　　血管红斑在镜下有细胞不完全分化和核有丝分裂现象，但这并不象征是恶性。按其生长方式，有些血管红斑生长迅速，向周围邻近组织侵犯，侵入肌肉组织，甚至骨髓，破坏正常组织，造成肢残及面部畸形。具有损坏正常组织和器官功能等恶性疾病的生长特性，但是并不发生远处转移，绝大多数是属于良性肿瘤。

　　血管红斑的生长方式多属于管腔扩张。管腔扩张是由肿瘤血管与体循环交通后血液充盈及重力原因造成淤血，发生机械性挤压使血管扩张，血管内血液充盈张力扩张深入肌肉及邻近组织之间，呈现浸润性生长状态。转移性血管红斑极其罕见。Willis 认为，许多被称为恶性转移性血管红斑，实际上是多中心来源的同一种血管红斑，而非从单一原发新生物所产生的转移性病变。从其他的组织起源而具有丰富血管的恶性疾病，有时被误诊为恶性血管红斑。真正的恶性血管红斑相当罕见。

　　必须指出，既然血管和淋巴管为同一来源，因而常有动脉、静脉和淋巴管混合结构的肿物，虽然其中之一往往占优势，这种血管和淋巴管混杂的肿瘤称为淋巴血管红斑。另外在临床上经常遇见一些血管红斑组织中混合有脂肪组织结构、神经组织结构等称之为脂肪血管红斑、神经血管红斑、纤维血管红斑等。

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